Нефробластома или опухоль Вильмса у детей: причины возникновения и методы лечения новообразования злокачественного характера

как лечить опухоль Вильмса у детей

Опухоль Вильмса (нефробластома, аденосаркома) – новообразование злокачественного характера, которое формируется из эмбриональных почечных тканей. Впервые заболевание описал хирург Макс Вильмс. В ходе наблюдений было выявлено, что нефробластомы встречаются только у детей, в большинстве случаев до 5 лет, поскольку их почки еще содержат большое количество эмбриональных клеток.

Частота заболеваемости опухолью Вильмса: 7-8 детей из 1 миллиона. В учет берутся все дети до 15 лет разного пола. Большинство опухолевидных детских заболеваний представлены именно нефробластомой. Среди всех опухолей аденосаркома по распространенности находится на 4 месте. Код заболевания по МКБ-10 – C64.

Содержание статьи:

Общая информация

опухоль вильмса у детей фото

Опухоль Вильмса представляет собой достаточно объемное образование, окруженное капсулой. Длительное время она увеличивается, не прорастая в капсулу и не давая метастазов. При этом размеры могут быть такими большими, что сдавливают близлежащие ткани. Опухолевая ткань покрывается мелкими очагами кровоизлияний. Прогрессирование болезни постепенно приводит к прорастанию капсулы злокачественными клетками и распространению метастаз.

Гистологический анализ образования показывает наличие стромальных и эпителиальных клеток. Эпителиальные элементы – солидные поля, внутри которых образуются трубки, схожие с канальцами почек. Между полями находится строма (ткань с рыхлой волокнистой структурой), в которой могут обнаруживаться элементы хрящей, жировой клетчатки, эктодермы.

Чаще опухоль Вильмса диагностируют у детей 2-5 лет, после 8 – очень редко. В большинстве случаев новообразование появляется у детей, ранее вполне здоровых. Меньше чем в ¼ случаев нефробластома развивается на фоне других патологий (крипторхизм, аниридия).

Причины возникновения

Опухоль Вильмса связана с нарушением эмбрионального генеза почек из-за огромного генного сбоя. За появление опухоли отвечают гены WT1-3. Они влияют на синтез специальных белков, которые участвуют в формировании первичных нефронов. Если все процессы протекают нормально, то данные гены выполняют функцию главного регулятора для почек и предупреждают появление опухолевых клеток.

На заметку! Точно назвать непосредственную причину нефробластомы пока не могут. Результаты исследований показали, что новообразование зарождается еще в период внутриутробного развития, его можно диагностировать в первые недели после рождения.

Стадии развития

Исходя из степени развития патологического процесса, заболевание разделяют на несколько стадий:

  • 1 – опухоль не растет за границы почечных тканей, капсула интактна, метастазов нет.
  • 2 – опухоль начинает выходить за пределы тканей почки, она подвижная, могут быть небольшие прорастания злокачественных клеток из капсулы в околопочечную клетчатку.
  • 3 – такие же признаки, как и во 2 стадии, вдобавок к которым в лимфоузлах распространяются метастазы, обнаруживается диссеминация и диффузия нефробластомы.
  • 4 – метастазирование распространяется на другие органы (мозг, печень, костные ткани).

заболевания надпочечниковУзнайте о вероятных заболеваниях надпочечников и об их лечении народными средствами.

Показания к применению глюкокортикостероидов при почечных заболеваниях описаны на этой странице.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания прямо зависит от стадии его развития, наличия метастазирования, возраста пациента. Длительное время опухоль Вильмса может протекать бессимптомно. Ее можно визуально обнаружить в виде плотного бугорка в районе брюшной полости у ребенка. Чаще он подвижный и безболезненный.

Если опухоль прорастает в ближайшие ткани, появляется достаточно выраженный болевой синдром. Больного ребенка сопровождают:

опухоль вильмса стадия 2

  • анемия;
  • слабость;
  • снижение веса;
  • расстройства ЖКТ;
  • гипертензия.
  • выраженная гематурия.

Кровь в урине может появиться при разрушении мембран капсулы клубочка. Сосудистая система почки соединяется с лоханкой, в полость которой попадает кровь, а из нее – в мочу.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса нужно обратиться к онкологу и генетику. Сначала проведет физикальное обследование – осмотр, сбор анамнеза.

Назначаются лабораторные анализы:

Инструментальная диагностика включает:

Для дифференциации нефробластомы и поликистоза почки проводят ангиографию. Внутривенно вводится контрастная жидкость, с последующим проведением рентгена. Опухоль Вильмса имеет повышенное количество кровеносных сосудов, в то время как киста может их не иметь совсем.

Методы лечения

опухоль вильмса терминальная стадия

Техника лечения построена на оценке локализации опухоли, ее распространенности, гистологических характеристик образования. При нефробластоме у детей применяют комплексное лечение, включающее хирургическое вмешательство, радиотерапию, химиотерапию, коррекцию образа жизни.

Хирургическое вмешательство

Основой терапии опухоли является операция. Удаление пораженных тканей называется нефрэктомией, которая бывает нескольких видов:

  • Простая – удаляется пораженный орган целиком, а вторая почка выполняет компенсаторную функцию.
  • Частичная – удаляется только образование и окружающие его ткани. Такую операцию проводят, если вторая почка повреждена или отсутствует.
  • Радикальная – удаляется не только почка, но и надпочечник, мочеточник. Если в окружающих лимфоузлах есть метастазы, их тоже удаляют.

Если нужно провести нефроэктомию обеих почек, делают диализ, после этого пересаживают почку донора. После этого опухоль отправляют на гистологический анализ. Больному проводят реабилитационную терапию с применением назначенных медикаментозных средств.

Химиотерапия

Химиопрепараты назначаются как на ранних стадиях болезни, так и после операции для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия, к сожалению, действует и на здоровые клетки, сильно ослабляет организм, имеет ряд побочных эффектов (потеря волос, рвота, резкое похудение). В больших дозах химиопрепараты приводят к разрушению клеток костного мозга. При необходимости применения больших доз лекарств предварительно клетки костного мозга замораживают.

опухоль вильмса

Сегодня для курсов химиотерапии используют препараты:

  • Ифосфамид;
  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Этопозид и другие.

Лучевая терапия

Проводят на 3-4 стадии заболевания после проведенной нефроэктомии. Метод позволяет удалить те злокачественные клетки, которые остались после операции.

Больным с опухолью Вильмса нужно будет пожизненно придерживаться диетического питания. Это необходимо для снижения диуретической нагрузки на здоровую почку. Рекомендуется соблюдать лечебный стол №7 по Певзнеру.

Возможные осложнения

Злокачественное образование в почке может повлечь за собой ряд неприятных последствий:

  • артериальная гипертензия;
  • почечные кровотечения;
  • потеря сознания;
  • анемия;
  • поражение других органов вследствие метастазирования;
  • вторичное инфицирование;
  • образование камней в почках.

пиелонефритУзнайте о причинах пиелонефрита у мужчин и о методах лечения воспаления почек.

Характеристику и список свечей для лечения цистита у женщин можно увидеть в этой статье.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения нефротического синдрома почек.

Полезные рекомендации

Специфических профилактических мер для предотвращения нефробластомы не существует. Поскольку патология развивается еще до рождения ребенка, о профилактике должна позаботиться беременная женщина.

Нужно устранить все факторы, которые могут негативным образом сказаться на развитии плода:

  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать инфекционных заболеваний, травм;
  • придерживаться правильного питания;
  • проходить все необходимые скрининговые исследования;
  • не принимать никаких лекарств без назначения врача.

Прогноз выздоровления

опухоль вильмса у детей

Исход заболевания зависит от того, на какой стадии оно было обнаружено, когда начато лечение, а также от возраста ребенка. При правильной терапии на 1 стадии нефробластомы 90% случаев имеют благоприятный исход. На 2 стадии прогноз ухудшается до 70-80%, на 3 – 30-40%, на 4 – только 10% детей имеют шанс выздороветь.

Более благоприятный прогноз у детей, у которых обнаружили опухоль Вильмса до 2 лет и она не превышает 250 г. Ухудшение прогноза дают рецидивы заболевания и неблагоприятные гистологические признаки.

Опухоль Вильмса – злокачественная патология, которая зарождается еще в период внутриутробного развития и несет опасность для жизни больного ребенка. Чем раньше обнаружить патологию, тем выше шанс на выздоровление. В период беременности нужно проходить все необходимые обследования и выявлять возможные отклонения у плода как можно раньше.

Более подробно о диагностике и методах лечения опухоли Вильмса у детей узнайте после просмотра следующего ролика:

Внимание! Только СЕГОДНЯ!

Понравилась статья? Подписывайтесь на обновления сайта по RSS, или следите за обновлениями В Контакте, Одноклассниках, или Twitter.

Подписывайтесь на обновления по E-Mail:

Расскажите друзьям!


2 КОММЕНТАРИИ

  1. Я слышала, что такой сбой в организме ребенка может произойти, если мать подверглась облучению (в больших дозах). Например, во время лечения одной из форм рака. И риск остается, даже если облучение было много лет назад. Я не знаю, правда это или нет, хотелось бы узнать точную информацию из авторитетных источников. Моя родственница проходила облучение, сейчас хочет планировать беременность.

  2. Прочитав статью сразу вспомнила о своей подруге, которая за всю жизнь не взяла в руки сигарету и никогда не пила, да что говорить, у нее вообще не было вредных привычек, а вот ребенок родился с нефробластомой (опухоль Вильмса). Малышке ее очень повезло, так как опухоль была обнаружен в годик, но по правде говоря, здоровье все равно у ребенка испорчено от лечения.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here