Что такое амилоидоз почек: причины возникновения и варианты терапии, прогноз выздоровления

методы лечения амилоидоза почек

Амилоидоз почек – одно из проявлений системного амилоидоза. Для него характерно отложение в почечной ткани амилоида (белкового полисахарида, крахмала) вследствие нарушения белково-углеводного обмена. В норме этого соединения в организме не должно быть. Но при наличии определенных факторов может происходить его накопление в разных органах, в том числе и почках.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз, амилоидная дистрофия) имеет симптомы нефротического синдрома и может протекать с осложнениями. Это заболевание составляет около 1-3% всех патологий почек. Важно своевременно обнаружить проблему и провести комплексное лечение, которое включает диету, прием лекарственных средств, а во многих случаях – оперативное вмешательство.

Содержание статьи:

Классификация патологии

лечение амилоидоза

Единой классификации амилоидной дистрофии не существует. Самой удобной считают классификацию Серова и Шамова.

Согласно этиологии и патогенетическому механизму развития, амилоидный нефроз разделяют на:

  • Первичный – развитие не привязано к наличию других патологий. Его этиология остается неизвестной.
  • Вторичный (приобретенный) – следствие перенесенных ранее инфекций.
  • Наследственный – передается на генном уровне от ближайших родственников.
  • Старческий — инволютивное нарушение белкового обмена. Развивается после 80 лет.
  • Локальный опухолевидный – его природа до конца не изучена.

Исходя из структуры фибриллярного белка в амилоиде бывает:

  • АА-амилоидоз – самый распространенный. К нему относится вторичный амилоидный нефроз, возникший после остеомиелита, ревматоидного артрита и других заболеваний. АА-амилоид синтезируется из протеина, который производят клетки печени при воспалении. При длительном течении воспалительного процесса белок накапливается в почках, провоцируя амилоидоз.
  • AL-амилоидоз – в основе лежит первичная форма амилоидного нефроза или миелома. Вследствие генетических патологий структуры протеина синтезируется дефектный нерастворимый белок, и накапливается в почках.
  • ATTR-амилоидоз – редкое явление. К нему относят старческий амилоидоз. В амилоиде формируется белок транстиретин.

При любой форме амилоидной дистрофии амилоид вытесняет из почечных тканей структурные элементы. В результате этого понижаются, а со временем утрачиваются функции органа.

хроническая почечная недостаточностьУзнайте о симптомах и лечении хронической почечной недостаточности у мужчин и женщин.

О том, что такое нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у женщин и как лечить патологию прочтите по этому адресу.

Причины развития заболевания

Причины первичной амилоидной дистрофии в большинстве случаев остаются невыясненными. Иногда заболевание диагностируют при множественной миеломе. Первичным амилоидом кроме почек могут поражаться кожа, язык, легкие, внутренние органы.

Факторами развития вторичного амилоидоза становятся инфекции:

  • туберкулез;
  • сифилис;
  • гнойно-деструктивные поражения (остеомиелит, плевральная эмпиема, септический эндокардит);
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Бехтерева;
  • язвенный колит;
  • опухоли.

При длительных процедурах гемодиализа развивается диализный амилоидоз почек. У людей после 80 лет в 80% случаев диагностируют старческий амилоидоз.

Клинические проявления

вторичный амилоидоз

Проявления заболевания могут быть разнообразными. На это влияют многие факторы: длительность патологического процесса, наличие амилоида в других органах, степень поражения и функциональность больного органа. И при первичном, и при вторичном амилоидном нефрозе поражаются почки.

Симптоматика амилоидоза почек может иметь и внепочечные проявления, поэтому картина заболевания полиморфна. Развивается амилоидная дистрофия в 4 стадии:

  • Латентная (доклиническая) – в почках уже присутствует некоторое количество амилоида, но симптомов поражения почек не наблюдается. Преобладают симптомы заболеваний, которые приводят к развитию амилоидоза (при вторичной форме). УЗИ почек не выявляет структурных изменений. Продолжительность данной стадии может быть 3-5 лет.
  • Протеинурическая – в почечных тканях уже накоплено достаточно дефектного белка. В моче обнаруживается белок, количество которого постоянно растет. Почки становятся больше из-за лимфостаза и гиперемии, становятся матового серо-розового оттенка. В этой стадии болезнь может оставаться до 15 лет.
  • Нефротическая — развиваются выраженные внешние признаки. Амилоидом покрывается мозговой слой почек, вследствие этого развивается нефротический синдром. Для него характерны общая слабость, потеря аппетита, жажда, резкая потеря веса. Быстро развивается отечность сначала на ногах, лице. Потом отеки становятся распространенными. В плевральной и брюшной полости накапливается жидкость в больших объемах. Резко падает количество мочи. Увеличивается печень, селезенка, лимфоузлы.
  • Уремическая (терминальная) – почки сморщиваются, уменьшаются в размерах, не способны функционировать. Развивается почечная недостаточность. На фоне общих отеков налицо уремическая интоксикация. Больного мучает тошнота, рвота, слабость, боль в животе. Может быть субфебрильная температура. Может отсутствовать мочеотделение, падать давление и пульс. Атотемическая уремия может привести к летальному исходу, если не предпринять экстренные меры (диализ, гемодиализ, операция).

Обратите внимание! Очень важно своевременное обращение к специалисту. На начальных стадиях патология протекает бессимптомно, выявляют амилоидоз почек уже на 3-4 стадиях.

Диагностика

лечение амилоидоза почек

В доклинической стадии обнаружить амилоидоз очень трудно. Заподозрить проблему можно по результатам лабораторных анализов. Общий анализ мочи может показать протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию. В общем анализе крови повышены лейкоциты, СОЭ, низкий уровень гемоглобина. Биохимический анализ крови обнаружит гипоальбуминемию, гиперглобулинемию, повышенное количество холестерина, дисбаланс электролитов (дефицит кальция и натрия), повышенное содержание фибриногена и b-липопротеидов. Копрограмма может выявить повышение стеатореи, большое содержание мышечных волокон, крахмала в кале.

Дополнительные методы диагностики для выявления амилоидоза:

  • УЗИ брюшной полости и почек;
  • Рентгенография;
  • КТ;
  • Биопсия почек.

Врач обязательно должен провести анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента. Выяснить, есть ли у него хронические заболевания, какими заболеваниями болеют ближайшие родственники.

Действенные методы и правила лечения

Главная задача лечения амилоидоза – сократить формирование амилоида и защитить от его воздействия органы. Процесс достаточно длительный и сложный, зависит от формы заболевания, его первопричины и стадии процесса. Лечение, к сожалению, малоэффективно, особенно на поздних стадиях. Но устранение факторов патогенеза амилоидоза позволяют добиться того, чтобы затормозить процесс накопления дефектного белка в почках.

При вторичной амилоидной дистрофии применяют средства, которые направлены на излечение основного заболевания. Это может быть лекарственная терапия и радикальные (оперативные) методы.

Лекарственные препараты

Патогенетическая терапия предполагает прием нескольких групп препаратов.

амилоидоз почек симптомы

4-аминохинолины:

  • Резохин;
  • Делагил;
  • Хлорохин.

Они тормозят синтез полисахаридов, нуклеиновых кислот, влияют на звенья патогенеза амилоида. Прием этих препаратов длительный, по 0,25-0,5 г в сутки.

Из-за приемов вышеперечисленных средств могут развиваться побочные действия, в том числе аллергическая реакция. Параллельно нужно принимать витамины группы В, С, десенсибилизирующие препараты:

  • Супрастин;
  • Тавегил;
  • Цетиризин.

С целью торможения агрегации амилоида 1 раз в день вводят внутримышечно Унитиол 5% на протяжении 30-40 дней. Хороший эффект отмечают при разных формах амилоидоза от применения растительного цитостатика Колхицина. Его принимают в течение 4-6 месяцев дозировкой 0,2-0,5 мг в сутки.

Анаболические стероиды влияют на азотистый обмен, способствуют улучшению аппетита, повышению массы тела:

  • Дианабол;
  • Неробол.

При амилоидозе рекомендуется длительно принимать сырую печень или препараты печени (Сирепар). Симптоматическое лечение включает также применение диуретиков, гипотензивных средств, переливание плазмы.

На поздней стадии болезни консервативные методы неэффективны. Жизненно важно становится проведение гемодиализа. В некоторых случаях гемодиализ помогает продлить жизнь больному на несколько лет. Но самым эффективным методом лечения является трансплантация почки.

болят почки или спинаКак определить, болят почки или спина? В чем разница симптомов? У нас есть ответ!

О симптомах и лечении гидронефроза правой почки у новорожденных прочтите по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/lechenie/narodnye/mochegonnye-travy.html и узнайте о правилах применения мочегонных трав от отеков ног и при заболеваниях почек.

Диета и правила питания

Правильное питание – неотъемлемая составляющая комплексной терапии амилоидоза. В начале болезни назначается малобелковая диета (0,7 г белка на 1 кг веса). Пища должна быть богата витаминами и сложными углеводами. В рационе должны быть ягоды, фрукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, а также блюда с солями калия (рис, капуста, изюм, апельсины, инжир). Полезно употреблять арбуз, дыню, кабачки, морковку.

Для повышения употребления калорий можно употреблять мармелад, пастилу, растительное масло. Ограничить бобовые, мясо, халву, сыр. При отеках сократить употребление соли (до 2-3 г) и жидкости (до 1 л с учетом жидких блюд). В рационе обязательно должна быть сырая печень.

Прогноз и профилактика

амилоидоз почек

Прогноз зависит от скорости прогрессирования заболевания, первопричины и от того, на какой стадии его диагностировали. Чем позже обнаружена патология, тем меньше шанс на выздоровление. Ухудшают прогноз развитие таких осложнений, таких как сердечная и почечная недостаточность, наличие тромбоза, присоединение вирусных инфекций, пожилой возраст.

Профилактикой амилоидоза должна стать ранняя диагностика и лечение болезней, которые являются пусковым механизмом его развития. Если патология уже диагностирована, больной должен постоянно находиться под наблюдением врачей, регулярно проводить назначенные исследования. На ранних стадиях полезно санаторно-курортное лечение.

Амилоидоз почек – опасное заболевание, которое возникает как вторичный синдром других патологий. Он очень трудно поддается лечению, поскольку в большинстве случаев обнаруживается уже на поздних стадиях. Любые заболевания, которые могут вызвать отложение амилоида, должны быть поводом для того, чтобы сдать дополнительные анализы, которые помогут выявить нарушение работы почек.

В следующем ролике выпуск телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, из которого можно узнать подробнее о том, что такое амилоидоз почек и как лечить заболевание:

Внимание! Только СЕГОДНЯ!

Понравилась статья? Подписывайтесь на обновления сайта по RSS, или следите за обновлениями В Контакте, Одноклассниках, или Twitter.

Подписывайтесь на обновления по E-Mail:

Расскажите друзьям!


ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here